МАРС-синдром. Диагноз как из космоса

Содержание:

• Немного анатомии
• Причины и механизмы развития
• Какие они бывают
• Как выявляются?
• Идем на исследования
• Так как же себя проявляют МАРС?
• А могут ли быть осложнения?
• С чего начать терапию?

Многие родители начинают волноваться, если в карточке у их ребенка появляется загадочное сокращение МАРС (или малые аномалии развития сердца). Такие аномалии были всегда, это не вновь появившиеся болезни. Испокон веков выявлялись различные отклонения в строении внутренних органов, в том числе и сердца — к сожалению, обычно уже посмертно. На сегодня МАРС выявляют у детей практически с рождения, это позволяет сделать довольно простой, информативный и безболезненный способ исследования — УЗИ сердца.

Популярной литературы об этом синдроме, объясняющей в доступной форме, что это такое, насколько опасно и что делать с таким диагнозом, практически нет. Пристальным изучением синдрома занялись сравнительно недавно — около 30 лет назад, и многие закономерности его развития еще вызывают ряд вопросов. А вот встречаемость данного феномена с развитием медицинской техники возросла, точнее, возросло число диагностируемых случаев данной патологии. Теперь попробуем разобраться в данной проблеме и немного прояснить ситуацию.

Немного анатомии

Каркас всех внутренних органов ребенка состоит из особой, соединительной ткани — она формируется внутриутробно. Соединительная ткань придает органу его характерную форму, помогает выпол-нять функции и не дает растянуться и деформироваться при воздействиях. Соединительная ткать может быть представлена в двух видах — грубоволокнистая, примером могут служить хрящи, и нежноволокнистая — это своего рода губка, внутри которой находятся специфические клетки того или иного органа.

В структуре сердца эта самая соединительная ткань формирует клапаны и сам каркас сердца, между волокнами которого расположены мышечные клетки — кардиомиоциты. За счет этого ткань сердца эластичная, но довольно прочная. Кроме того, соединительная ткань формирует еще и стенки крупных сосудов — аорты, легочного ствола, легочных вен и их клапанов (см. рис.). Малые аномалии сердца (или МАРС) — это одно из проявлений такого состояния, как дисплазия (не совсем правильное развитие) этой самой соединительной ткани. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. Как результат появляются незначительные анатомические образования внутренних органов, в том числе и сердца.

Причины и механизмы развития

Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов — то есть нарушение в строении самого сердца, формирующееся у плода. Однако эти изменения или незначительны, или расположены так, что не нарушают функцию сердечно-сосудистой системы — доставку кислорода к тканям.

Многие МАРС имеют временный характер и с ростом ребенка исчезают — например, за счет роста сердца может нормализоваться пролапс (провисание) клапанов (ПМК), гребешковых мышц или закрыться овальное окно, нормализоваться длина хорд и диаметр сосудов сердца. В основном в современных условиях МАРС выявляется в подавляющем большинстве случаев уже в первые 2-3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию.

Считается, что причиной развития МАРС является сочетание множества факторов. Выделяются две большие группы — внешние и внутренние факторы. К внешним факторам относят влияние экологии, питание беременной, ее болезни и прием медикаментов, облучение, курение, прием алкоголя, стрессы и прочее. К внутренним факторам относят генетические, хромосомные аномалии, наследственность.

Обычно такие аномалии в сердце появляются при зачатии (переданы по наследству), во время беременности (врожденные), очень редко — при рождении ребенка.

Сердце закладывается на самых ранних этапах внутриутробного развития. Примерно в 5-6 недель у него формируется основное разделение на камеры, и оно начинает биться. Примерно в это время и до 10-12 недели воздействие различных факторов на будущую маму (а многие в эти сроки еще и не знают о своем положении) приводит к аномалиям. Воздействие в первый триместр на беременную алкоголя, никотина, токсинов, ядов, солей тяжелых металлов, вирусов и бактерий может вылиться в формирования пороков или малых аномалий развития сердца, ведь плацента еще только формируется, и эти вещества могут проще проникнуть к плоду.

Какие они бывают

Малых аномалий развития сердца достаточно много и иногда они трудно отличимы от пороков сердца с незначительными изменениями кровообращения в ранней стадии. Поэтому решать — требуют они хирургической коррекции и относятся к пороку или к МАРС, должен врач-кардиолог, после детального обследования. Есть такие пограничные состояния, при которых отнесение дефекта к той или иной группе зависит от размеров и клинических данных.

Малыми аномалиями принято считать:

1. Пролапс клапанов сердца минимальной, первой степени — это состояние патологического прогибания, провисания створок из-за их избыточной растяжимости или слабости.
2. Аномальное (не в тех местах, где нужно) расположение хорд сердца — своеобразных хрящевых нитей, которые придают прочность сердцу.
3. Нарушения строения особых сердечных мышц — сосочковых мышц.
4. Измененные количество или размер клапанов сердца, их зазубренность.
5. Зачаточные клапаны синусов.
6. Незначительные по размерам отверстия в межпредсердной или межжелудочковой перегородке, не закрывшиеся в первые полтора года жизни.
7. Открытое овальное окно маленьких размеров, до 2-3 мм.
8. Незначительное увеличение диаметра отходящих сосудов.
9. Небольшие аневризмы перегородок сердца.
10. "Порхающие" или ложные хорды.

Как выявляются?

Чаще всего МАРС выявляют на плановом осмотре у врача-педиатра. Обычно у малыша выслушиваются шумы в сердце при общем удовлетворительном состоянии и отсутствии жалоб. Обычно доктор поликлиники ограничивается записью в карте — функциональная кардиопатия, что не совсем верно отражает суть происходящих с малышом явлений. По большому счету это не диагноз, а просто констатация факта — в сердце есть какие-то минимальные отклонения от норм, которые невозможно отнести к конкретному, более серьезному диагнозу.

На состояние ребенка обнаруженные явления не влияют, однако для ясности картины требуется проведение полного обследования и уточнения клинического диагноза — это нужно для разработки мер по наблюдению за малышом и его реабилитации. Для этого стоит отправиться на осмотр детского кардиолога — специалиста по болезням сердца и сосудов.

Доктор будет задавать вам вопросы. Вы расскажете, как кушает малыш, не устает ли он, когда сосет, нет ли посинения, приступов одышки, как происходят прибавки в весе. А если кроха уже может говорить — нет ли у него боли в сердце, не кружится ли головка, нет ли чувства сердцебиения, были или нет обмороки.

Затем он внимательно осмотрит кроху — нет ли у него периорального цианоза (синющности носогубного треугольника), посчитает частоту сердечных сокращений и дыханий, чтобы определить — нет ли тахикардии и одышки. Рассмотрит кончики пальцев и ногти, форму грудной клетки, проперкутирует (простучит) границы сердца — чтобы определить его размеры. Врач прощупает животик — область печени и селезенки, крупные сосуды, пульс.

Затем он приступит к выслушиванию (аускультации) сердца. Первое, что обычно обнаруживает-ся при выслушивании сердечка крохи — это так называемый систолический шум функционального характера. Слово "функциональный" свидетельствует о том, что данный шум не вызван какой-то серьезной патологией сердца, например, пороком. Доктор вы-яснит — откуда проводится шум, какие сердечные тоны с ним связны, послушает кроху спереди и сзади.

На основании всего этого он сделает заключение — есть или нет у ребенка нарушение кровооб-ращения, при МАРС обычно кроме шума никаких изменений не отмечается. На этом ваше обследова-ние не закончится, вам предстоит еще и инструментальное исследование — на различных аппаратах.

Идем на исследования

Для подтверждения МАРС у ребенка необходимо провести ряд исследований, и первым из них будет ЭКГ — регистрация электрических сигналов сердца на специальной пленке. Этим методом можно определить наличие нарушений ритма сердца, его проводимости и признаки избыточной нагрузки на разные отделы. Обычно при МАРС все изменения минимальны или не выходят за рамки возрастных норм.

Кроме этого нужно провести параллельное исследование шумов, называемое ФКГ — фонокар-диограммой. Это графическое отражение патологических шумов на бумаге, параллельно с записью ЭКГ. Это исследование позволят отдифференцировать функциональные шумы от органических, возни-кающих при пороках.

Самым основным в диагностике МАРС является, конечно, ультразвуковое исследование сердца — УЗИ. Этот метод позволяет визуально увидеть и саму аномалию, и степень нарушения кровотока, который она вызывает. Кроме этого, на УЗИ очень просто определить относится ли данное явление к пороку или нет.

Так как же себя проявляют МАРС?

В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляют, и дети ничем не отличаются от своих сверстников. Реже основными жалобами малышей будут являться непостоянные боли в области серд-ца, аритмии, чувства перебоев в сердце, скачки артериального давления.

Часто аномалии сердца сочетаются с аномалиями строения нервной, мочевыделительной, пище-варительной системы, зрения, дыхания, скелета или кожи, могут быть некоторые особенности строения других органов — печени, желчного пузыря, почек.

В начале материала мы говорили, что МАРС относится к дисплазии соединительной ткани, а со-единительная ткань присутствует во всех органах и системах в большем или меньшем количестве. По-этому и проявления будут так называемыми системными, то есть на уровне всего организма. Они мо-гут быть от совсем минимальных до достаточно выраженных.

При внимательном осмотре скелета можно обнаружить удлинение конечностей относительно тела, вдавление грудины, сколиоз (искривление) нижне-грудного отдела позвоночника, различные формы плоскостопия, гипермобильность (избыточная подвижность) суставов. Самые часто встречающиеся сочетания с МАРС — это поликистоз почки, гастроэзофагальный рефлюкс (обратный заброс содержимого желудка в пищевод), перегиб желчного пузыря, мегауретер (расширение мочеточника).

Кроме того, МАРС часто сопровождают так называемые нейровегетативные расстройства — не-сбалансированно работает периферическая и центральная нервная система. Это может проявляться эну-резом, дефектами речи, вегето-сосудистой дистонией, нарушениями поведения. Однако все эти сочета-ния ни в коем случае не приводят к тяжелым нарушениям функции органов и систем и не ухудшают общую жизнедеятельность организма крохи.

А могут ли быть осложнения?

Не всегда, но в отдельных случаях МАРС могут сопровождаться нарушениями сердечного рит-ма, нарушениями проведения импульса, которые могут проявляться незначительными изменениями на ЭКГ и периодическими болями в сердце и сердцебиениями. Это требует дополнительного обследования у кардиолога и довольно просто лечится назначением препаратов, поддерживающих работу сердца. Обычно эти нарушения характерны для пролапса митрального клапана. Нарушения ритма могут давать аномально расположенные хорды и трабекулы сердца, аневризма межпредсердной перегородки или увеличение евстахиева клапана.

Некоторые МАРС могут сопровождаться нарушением переносимости физических нагрузок, у таких малышей несколько больше риск развития инфекционного эндокардита — воспаления внутренней оболочки сердца как осложнения ОРВИ или других инфекций.

С чего начать терапию?

Для того чтобы МАРС-синдром проявлялся минимально или не проявлялся вообще, нужно по-добрать оптимальный режим дня, адекватную возрасту и состоянию нагрузку, чередование занятий и отдыха. Многие родители считают, что ребенку с МАРС нужно резко ограничить нагрузки, что в корне неверно. После консультации с врачом можно в большинстве своем вообще никак не ограничивать ма-лыша в движении. Сердце правильно развивается тогда, когда ему дают адекватную нагрузку. Не нужно ни ограничений в активности, ни чрезмерных усилий. Если кроха изъявляет желание заниматься каким-либо видом спорта — предварительно проконсультируйтесь с кардиологом: возможна ли для него такая степень нагрузки, которую будут давать спортивные занятия. А вот обычных ежедневных нагрузок — прогулок на улице, катания на велосипеде, бега вполне достаточно для пра-вильного развития.

Для ребенка с МАРС-синдромом важно соблюдать режим дня, достаточно спать, правильно пи-таться, получая все положенные по возрасту питательные вещества и витамины. Важно изначально на-строить себя на длительное грудное вскармливание, это поможет крохе меньше болеть и сведет риск осложнений со стороны сердца в раннем возрасте к минимуму. Кроме этого, нужно правильно и вовре-мя ввести в питание ребенка прикормы, а в дальнейшем следить за поступлением в питание достаточного количества белковых продуктов и продуктов, богатых кальцием и магнием.

Малышам, имеющим неврологические проблемы и эмоционально неустойчивым, хорошо помогают работа с психологом и седативная терапия. Успокаивающим и общеукрепляющим действием кроме того обладают физиолечение — различные ванны, курортотерапия, массажи.

Наблюдение за такими малышами совместно осуществляют врач-педиатр и детский кардиолог. Сроки осмотров выбираются индивидуально — в зависимости от вида МАРС и наличия или отсутствия связанных с ним нарушений. Обычно для большинства малышей достаточно немедикаментозных мер либо нечастых курсов кардиотрофических (поддерживающих правильную работу сердца) препаратов.

Только единичные случаи МАРС могут потребовать хирургической коррекции. В таких случаях малыша направят к кардиохирургу для решения вопроса об объеме и сроке операции. Бояться этого не нужно — при МАРС очень редко делаются операции на открытом сердце. Обычно это так называемые эндоскопические операции — через небольшие проколы или через крупные сосуды в полость сердца вводится инструмент и исправляется дефект. Обычно в клинике малыши лежат недолго и после выписки ведут образ жизни обычных детей.

А если нужны таблетки?

Иногда бывают ситуации, когда врач порекомендует курс определенных препаратов. Основными в лечебных воздействиях являются препараты магния. Этот микроэлемент является компонентом соединительной ткани и потому улучшает ее строение и работу сердца. Выбор препаратов магния зависит от возраста пациента. Есть жидкие и таблетированные формы. Особо популярными являются "Магнерот" — он в дополнение содержит еще и оротовую кислоту, способствующую всасыванию и более полному усвоению магния, "Магне В6" в виде сиропа или в таблетках, "Калия оротат". Обычно рекомендуется 1-2 курса в год.

Вторым направлением терапии является кардиотрофическая — питающая сердечную мышцу. Это такие препараты, которые улучшают кровоснабжение и питание ткани сердца и других органов, влияют на метаболизм в организме и являются активными антиоксидантами. Обычно назначаются "Элькар", "Убихинон" или "Коэнзим Q10", "Кудесан", "Цито-мак". Кроме этих препаратов подобным эффектом обладают некоторые витамины — РР, В2, В1, лимонная и янтарная кислоты (препарат "Лимонтар"), биотин. Их назначают в виде поливитаминного комплекса или каждый отдельно курсами по 10-14 дней дважды в год.

В случае возникновения инфекций малышу рекомендуются превентивные (упреждающие развитие осложнений) курсы антибиотикотерапии, чтобы не допустить осложнений на сердце в виде эндокардита.

Показаны регулярные осмотры ЛОРа и стоматолога для санации очагов хронической инфекции — кариозные зубы, миндалины, аденоиды.

При наличии аритмий показано назначение антиаритмической терапии, но она подбирается ин-дивидуально в стационаре под контролем врача.

Проводятся курсы седативных препаратов, которые нормализуют работу нервной системы, снимают тревожность, повышенную нервную возбудимость и лечат неврозы.

Немного о конкретных видах

Наиболее известная и распространенная МАРС — это пролапс митрального клапана. Это про-висание двустворчатого клапана в момент сокращения (систолы) сердца в полость левого желудочка, за счет чего возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. Это завихрение и дает систолические шумы, которые фонендоскопом услышит врач. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.

Пролапс митрального клапана обычно выявляется на УЗИ или при обращении к врачу с жалобами на непостоянные боли в сердце. Обычно у таких малышей выявляют периодические сердцебиения, плохую переносимость активных физических нагрузок, быструю утомляемость, астению, головокружения, психо-эмоциональную нестабильность. Такие дети тяжело адаптируются в коллективе, они скованы, стеснительны, плаксивы.

Довольно распространены ложные хорды в левом желудочке. Это МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородки. В норме же они должны крепиться к створкам атриовентрикулярного клапана. Чаще такое обнаруживается у мальчиков, ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение их может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали — от этого будет зависеть степень выраженность шума в сердце.

Эти хорды могут давать нарушения ритма сердца, поэтому пациенты требуют особого наблюде-ния кардиолога.

Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2-3 мм в возрасте до года. Обычно после этого возраста окошко самостоятельно закрывается. Но при его наличии в более старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других — о пороке сердца (когда де-фект выражен и имеется нарушение кровообращения).

Проявляется ООО выраженной психо-эмоциональной неустойчивостью — дети капризны, плаксивы, они плохо адаптируются в коллективе. Малыши плохо переносят интенсивные нагрузки, быстро утомляются, у них могут отмечаться головокружения, перебои в работе сердца, изредка боли в нем. При обследовании отмечается шум в сердце. Диагноз обычно подтверждается при УЗИ.

Подведем итог

МАРС-синдром — это не приговор, это особое состояние ребенка, требующее только наблюдения и незначительной коррекции. Для мам и пап наличие такого диагноза — это не повод ограничивать ре-бенка и паниковать, это всего лишь повод изменить свой образ жизни, подстроив его под возможности крохи. Большинство МАРС не приносят никакого вреда малышу, и его жизнь ничем не отличается от сверстников. Не нужно относиться к такому малышу как к больному, а уж тем более инвалиду — это беспочвенно. Основное, что нужно запомнить родителям — это заключение врача: "нарушений гемоди-намики не выявляется". Это говорит о том, что МАРС малышу никак не мешает.