Все о детях
от рождения до 3 лет

Статьи

Актуальные вопросы младенческой эндокринологии. Часть II

Из эндокринных заболеваний на рост и развитие наиболее выражено влияют патологии гипофиза, поджелудочной и щитовидной и паращитовидных желез.

Содержание:

В первой части статьи мы рассказали о строении и работе эндокринной системы у детей, коснулись темы слишком малого (большого) роста-веса у малышей. Сегодня — продолжение темы. Из эндокринных заболеваний на рост и развитие наиболее выражено влияют патологии гипофиза, поджелудочной и щитовидной и паращитовидных желез.

К содержанию

Проблемы гипофиза у малышей

Гипофиз находится глубоко внутри мозга, он имеет небольшие размеры, но очень глобальные функции. Основной функцией гипофиза является гормональная регуляция трофических процессов всего организма.

У детей выделяют три доли — переднюю, заднюю и промежуточную (среднюю), которая с возрастом атрофируется. Передняя доля гипофиза регулирует рост, а также функции половых желез через гонадотропные гормоны. Помимо этого, гипофиз содержит ряд гормонов, оказывающих влияние на другие эндокринные железы (например, на щитовидную, паращитовидную, поджелудочную железы, почки, надпочечники, лактацию и жировой обмен). Промежуточная часть гипофиза выделяет гормон, влияющий на пигментный обмен. Задняя доля содержит гормон, влияющий на кровяное давление, кишечную мускулатуру и на диурез (количество отделяемой мочи).

Все гипофизарные проблемы являются следствием поражения либо самого гипофиза (кисты, кровоизлияния, опухоли), либо результатом нарушения проводящих путей между гипофизом и органами. Самыми частыми заболеваниями являются карликовость и гигантизм — противоположные друг другу синдромы.

К содержанию

Гипофизарная карликовость или нанизм

При данном заболевании страдает передняя доля гипофиза, которая отвечает за выделение гормона роста — сопатотропина. Недостаток этого гормона приводит к проблемам роста малыша. Рождаются такие детишки с нормальным ростом, ничем не отличаясь от других. Но по мере взросления малыша все сильнее становится заметным явное отставание в росте при сохранении пропорций тела, ребенок выглядит как человек в миниатюре.

Обычно такая патология встречается только у 1 из 20 малышей, имеющих очень маленький рост, причем в основном это нетяжелые формы, а сильно выраженные отставания в росте встречаются еще реже — у одного из ста невысоких малышей.

Со стороны внутренних органов обычно особенных изменений не наблюдается, все они пропорционально уменьшены в размерах и работают, как и у обычных малышей. Обмен веществ у таких детишек несколько замедлен, поэтому часто развиваются проблемы иммунитета, и они чаще обычных детей могут болеть. Половое развитие может быть нормальным, однако часто бывает, что половые органы остаются малоразвитыми, а процесс полового созревания сильно запаздывает.

Психическое развитие не отстает от других малышей, однако в силу выраженных особенностей такие дети закомплексованы и малообщительны, а поэтому развитие их эмоциональной сферы своеобразно.

Нормально жить с таким синдромом можно, вот только лечения для таких пациентов, влияющего на рост, пока не разработано — нет полученного в виде лекарства специфического гормона, способного при регулярном его приеме нормализовать рост таких детей.

К содержанию

Гигантизм и акромегалия

Противоположное состояние развивается при усилении работы передней доли гипофиза. Вариантов развития два — гигантизм и акромегалия. Отличие заключается в том, что пока открыты зоны роста (участки по краям костей, где за счет деления костных клеток происходит рост кости в длину), под действием избытка гормонов растет весь организм, и у детей развивается гигантизм — превышение ростовых норм. Распространенность гигантизма небольшая, всего 40-60 детей на один миллион, в год количество таких детей увеличивается на 3-4 человека на миллион здорового детского населения.

Усиление роста при гигантизме отмечается не сразу, в детстве дети лишь слегка опережают по росту сверстников, выраженное отличие возникает с 5—6 лет, иногда с периода полового созревания. При этом формируется непропорциональное строение различных отделов тела, например, на фоне удлиненных ног — относительно короткое туловище, или удлиненные руки при относительно коротких ногах. Кроме этого могут отмечаться некоторая синюшность конечностей, нарушение кровообращения, снижение давления, головные боли. Такие детки имеют своеобразие в психическом развитии.

А акромегалия (встречается 1 случай на 50 тыс. заболеваний эндокринной системы) — это разрастание мягких тканей, которое возникает при избытке гормонов, но в тот период, когда зоны роста уже закрылись. Тогда костный скелет сам не растет, а разрастаются хрящи и мышцы с кожей — носа, ушей, губ, например.

При гигантизме и акромегалии назначение препаратов гипофиза противопоказано, лечение направлено на подавление избыточной работы гипофиза, иногда применяют рентгенотерапию.

Если страдает весь гипофиз — тогда развивается тяжелое состояние гипофизарная кахексия (истощение). Оно характеризуется прогрессивной потерей аппетита, снижением обмена веществ, а в результате этого формируется сильнейшее истощение, полностью исчезает подкожный жир, личико малыша приобретает старческое выражение, выявляется выпадение волос, зубов и может даже развиться коматозное состояние. Это очень редкое состояние — оно встречается с вероятностью 1 на 100 000 детей с проблемами гипофиза. Но при подозрении нужно срочно делать рентген черепа и томографию. Они позволят выявить поражение гипофиза и начать гормональную заместительную терапию. Малышам будет показано назначение препаратов из гипофиза (его передней доли или из всей железы).

К содержанию

Проблемы щитовидной железы у младенцев

Щитовидная железа — непарный орган, он обычно легко прощупывается на передней поверхности шеи малыша, поэтому в случае явных отклонений в размерах даже родителям легко заметить неладное. Основные гормоны, которые производятся в клетках щитовидной железы и выделяются в кровь — тироксин (Т4) и трийодтиронин (Т3). Необходимыми компонентами синтеза тиреоидных гормонов являются йод и аминокислота тирозин, поступающие в организм ребенка с пищевыми продуктами.

Биологическое действие гормонов щитовидной железы очень разнообразно. Важнейшим считают повышение эффективности синтеза белка — то есть эти гормоны активно участвуют в построении тела. У детей тиреоидные гормоны особенно важны для развития ЦНС. Кроме того, гормоны контролируют образование тепла, скорость потребления кислорода и протекания окислительных процессов, активность ферментативных систем, процессы роста, дифференцировку всех тканей и систем организма.

Все нарушения можно условно разделить на врожденные, то есть сформированные во время внутриутробного развития, и приобретенные, возникающие уже в процессе жизни малыша. Еще есть органические поражения, затрагивающие строение железы, и функциональные нарушения, затрагивающие ее отлаженную работу.

Щитовидная железа закладывается очень рано — на 3-4-й неделе беременности. С 10-12-й недели внутриутробного развития у плода железа способна захватывать йод, синтезировать часть гормонов. Необходимый для синтеза йод поступает от матери и частично образуется в плаценте. Постепенно функциональная активность железы нарастает, и к 36-й неделе концентрация тироксина и трийодтиронина в крови плода достигает уровня взрослых.

Мозг малыша, начиная с 8-й недели беременности, развивается под действием материнских гормонов, а позднее и собственных. Это означает, что патология беременности и заболевания щитовидной железы у мамы могут привести к тяжелым порокам у плода. Поэтому так важен ранний учет беременных и детальное обследование мамы, имеющей изначально эндокринные проблемы. При правильной тактике лечения почти всегда такие мамы могут родить абсолютно здоровых малышей.

К содержанию

Врожденный гипотиреоз

Одной из тяжелых врожденных патологий щитовидной железы является врожденный гипотиреоз ("гипо" — уменьшение, "тиреос" — щитовидная железа), то есть это снижение функции щитовидной железы вследствие врожденных проблем. Возникает такое чаще всего из-за недоразвития самой ткани железы, тогда гормонов образуется мало; либо при нормальных размерах нарушено само гормонообразование; и третьим вариантом является синтез дефектных форм гормонов, которые не воспринимаются организмом малыша.

Заподозрить врожденный гипотиреоз на основании внешних признаков нелегко. Клинические симптомы болезни в периоде новорожденности незначительны, неспецифичны или вообще отсутствуют, потому что материнские гормоны помогали развиваться малышу внутриутробно.

Есть определенные критерии, позволяющие заподозрить наличие гипотиреоза и провести ряд дополнительных исследований. Они оцениваются в баллах, и сумма, превышающая 5 баллов, — повод для детального обследования. Наличие пупочной грыжи, отечного лица, упорных запоров, принадлежность к женскому полу оценивают по 2 балла за признак. Бледность и мраморность кожи, большой язык, мышечная гипотония, затяжная желтуха более 3 недель, шелушение и сухость кожи, снижение кожной температуры, наличие открытого заднего родничка, переношенность более 40 недель и масса тела, сильно превышающая 3500 граммов, дают по одному баллу в оценку.

Поскольку гипотиреоз у новорожденных имеет очень нехарактерные и слабые клинические проявления, а также из-за того, что умственную отсталость можно предотвратить лишь ранним лечением, всех новорожденных обследуют на гипотиреоз. Это делается еще в роддоме на 3-5 день жизни (недоношенным на 7-14 день) взятием крови из пяточки.

Если исследование не проводить и вовремя не начать лечение, может возникнуть типичный гипотиреоз. Частота встречаемости его примерно 1 на 2000-5000 тыс., девочки болеют в два раза чаще мальчиков. Характерные проявления начинают в отчетливой форме выявляться примерно в полгода. Родители начинают отмечать, что кроха вяло интересуется окружающим, малоподвижен и неактивен. Такие дети поздно начинают ходить и говорить.

При активном наблюдении можно заметить и другие признаки гипотиреоза — дети плохо растут и прибавляют в весе, кожа у них бледная, шелушится, сухая, утолщена, выглядит отечной, но если надавить на нее пальцем — ямки не остается. Лицо малыша лунообразно, черты грубые, отечные, губы пухлые, а рот слегка приоткрыт, язык увеличен и его кончик высунут изо рта, возможно слюнотечение. У крохи невысокий лоб с опухшими веками, носик приплюснут, с широким основанием, уши широкие, а кожа на щеках дряблая. Волосы на голове редкие, выпадают, ломкие и тусклые, кожа головы сухая, шелушащаяся. Поздно закрываются роднички, прорезываются зубы и формируется окостенение скелета ребенка, из-за этого возможны деформации конечностей — искривление ножек и позвоночника.

Руки и ноги короткие, утолщенные, с короткими пальчиками, кожа над ними синюшная, отмечается вялость движений в суставах. Шея выглядит короткой и толстой, а сама щитовидная железа не прощупывается. Форма грудной клетки цилиндрическая, живот больших размеров с непропорциональным отложением жира, в области лопаток, бедер и сосков сформировано утолщение мягких тканей. Формируется недоразвитие половых органов, результатом чего является замедление полового созревания. Артериальное давление у малышей снижено, пульс слабо прощупывается, родители отмечают затруднение и частый храп при дыхании. В анализах у детей есть анемия, снижение числа нейтрофилов, лимфоцитоз.

Самое опасное в данной патологии — резкое снижение интеллекта, умственное развитие очень запаздывает и остается сильно замедленным. Такие малыши вялые, апатичные, невнимательные, они поздно начинают говорить, узнавать близких, образование условных рефлексов снижено.

Основа лечения врожденного гипотиреоза — заместительная терапия, то есть нужно как можно быстрее повысить уровень гормонов до нормы, чтобы предотвратить или свести к минимуму поражение ЦНС. Препарат — заменитель гормона и его дозу будет подбирать врач, исходя из анализов, осмотра и степени развития болезни. Чаще всего это длительный, а иногда и пожизненный прием. Лечение первое время должно быть непрерывное, но потом доктор, возможно, разрешит делать перерывы в 1—2 недели, не больше. При приеме лекарств необходимо следить за весом малыша, пульсом и состоянием центральной нервной системы, чтобы не допустить передозировки.

Помимо основного лечения рекомендуются и общий массаж, комплексы гимнастики, теплые души, соленые ванны, морские купания — они стабилизируют нервную систему и обмен веществ. Немаловажно организовать для такого малыша подходящий режим, индивидуальное обучение и воспитание.

К содержанию

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Болезнь редкая, наследственная, встречается с частотой 1:5000-1:6500 всех врожденных болезней детей. Причиной ее развития является недостаточность ферментов, которые отвечают за синтез стероидных гормонов коры надпочечников — кортизона и альдостерона. В зависимости от того, какой фермент пострадает, выделяются две формы адреногенитального синдрома: вирильная (простая или компенсированная) и сольтеряющая.

Вирильная форма — наиболее частая, при ней недостаточность ферментов не полная. Поэтому гормонов синтезируется меньше нормы. При таком виде нарушается только синтез глюкокортикоидов, а это частично компенсируется разрастанием ткани надпочечников, что приводит к скрытой надпочечниковой недостаточности. Избыток андрогенов (мужских половых гормонов), который сопутствует болезни еще внутриутробно, приводит к изменению вторичных половых признаков плода и рождению девочек с признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков — с увеличенным половым членом, кроме этого формируется усиление пигментации наружных половых органов, зоны ануса, кожных складок, ореол молочных желез.

Если не заподозрить болезнь сразу после рождения и не лечить кроху, то примерно к 4-5 годам проявятся признаки преждевременного полового созревания мужского типа: рост волос как у мужчины, изменение голоса, изменение темпов роста и др. У таких малышей рано закрываются зоны роста, поэтому дети бывают низкорослыми. Степень выраженности указанных симптомов проявляется в довольно широких пределах.

Сольтеряющая форма встречается редко, при ней ферментов для синтеза гормонов нет совсем. При этом заболевании нарушен синтез всех видов гормонов надпочечника — не только глюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизона), но и минералокортикоидов (альдостерона). Это приводит к усилению влияния мужских половых гормонов, описанных ранее, с формированием патологии развития половой сферы.

К этому присоединяется усиленный вывод из организма натрия и хлоридов (важнейших минералов, поддерживающих обмен веществ малыша) и к повышению уровня калия, отвечающего за работу сердца. Наиболее рано, кроме изменений строения половых органов ребенка, проявляются постоянная рвота фонтаном с рождения, причем она не связана с кормлениями, а также жидкий стул. У малыша может быстро наступить обезвоживание, возможны судороги. Прогрессирующее нарушение водно-солевого баланса заканчивается обмороками, потерей сознания, расстройством сердечного ритма, а затем наступает летальный исход.

Лечение — это прием гормонов-глюкокортикоидов пожизненно. Дозу подбирает доктор на основе обследования и анализов.

В крупных городах в последние годы стали проводить скрининг-исследования на данную патологию в роддоме параллельно с определением гормонов щитовидной железы.

К содержанию

Патология поджелудочной железы

При повреждении так называемых бета-клеток в поджелудочной железе у ребенка может развиться сахарный диабет. В младенческом возрасте он встречается редко, однако высокий риск имеют дети, рожденные от мам, имеющих диабет, малыши с массой тела при рождении 4000 г и выше, дети с внутриутробными инфекциями и некоторые другие.

При диабете страдает обмен глюкозы. При поражении поджелудочной железы уменьшается или совсем прекращается синтез инсулина, гормона поджелудочной железы. А как раз инсулин и отвечает за проникновение глюкозы внутрь клетки и ее использование — из-за этого глюкоза накапливается в крови, вызывая гипергликемию. А вот в клетки она не попадает, и те голодают.

Так как в организме всего должно быть в меру, то избыток любого вещества не может не отразиться на его работе. Голодающие без глюкозы клетки начинают расходовать жиры и белки, в организме накапливаются кетоновые тела (продукты обмена жиров) и продукты обмена белков — организм испытывает еще и интоксикацию. Малыш с подозрением на диабет обычно бледный, у него потливость, жажда, а из-за нее он много писает. Ребенок начинает худеть, у него болит животик и страдает аппетит, при отсутствии помощи малыш может даже впасть в кому.

Заподозрить диабет можно по уровню глюкозы в крови натощак — ее берут из пальчика, и если уровень ее превышен, проводят детальное обследование.

Ребенок чаще всего пожизненно будет вынужден принимать уколы инсулина, соблюдать определенную диету и вести определенный образ жизни. При соблюдении всех правил жить с диабетом можно долго и счастливо.

К содержанию

Патология паращитовидных желез

Паращитовидные железы регулируют фосфорно-кальциевый обмен в организме крохи, а значит, участвуют и в росте скелета и функционировании мышц. Гормоном этих желез является парат-гормон. Он регулирует выведение кальция с мочой при его избытке или вымывание его из костей при его недостатке.

При развитии гипофункции этих желез и уменьшении действия гормона у малышей грудного возраста развивается спазмофилия, которая может проявиться ларингоспазмом. Это судорожный спазм голосовой щели при вдохе, он сопровождается "петушиным криком" и посинением. Другое проявление — карпопедальный спазм — это тоническое сокращение мышц в области кисти ("рука акушера") и стопы. Возможно развитие и общих тонических судорог, формируется сходящееся косоглазие, напрягаются мимические мускулы и мышцы шеи. Скрытая форма характеризуется повышением нервно-мышечной возбудимости, доктор выявит специальные симптомы Хвостека, Труссо, Вейсса и др. Родители жалуются также на повышенную возбудимость, эмоциональную лабильность, двигательное беспокойство, нарушения сна, вегетативно-сосудистые и желудочно-кишечные расстройства у крохи.

При избытке гормонов паращитовидных желез возникает заболевание гиперпаратиреоидизм. При нем формируется усиленное обызвествление костей, появляются кальцинаты в тканях, почках, повышается содержание кальция в крови, формируется выраженная слабость мышц (миастения).

Лечение выбирает врач-эндокринолог по результатам обследования — анализам крови на уровень гормонов и кальция.

Мы затронули только часть вопросов, касающихся эндокринной патологии ребенка. На самом деле патологий гораздо больше, и чтобы описать их все — нужно писать книги. Были затронуты лишь основные патологии малышей раннего возраста, которые помогут родителям вовремя заметить неладное и обратиться к врачу.


Отзывы пользователей
farida | 11.10.2015

zdrastvuyte. mne zavut farida. mi jivem turciy istanbule. 29 letnaya mamasa. u menya 20 mesetniy docka poltora qodika. 2 zubi vıshli do sex por. a pocemu pozdno vıxodit pricina shto? u menya analizi est xotite otpravlu posmotrite. no ya ocen bespokoyus kakaya problema u maeqo docke tak pozna zubi :(( net spasibo budu jdat otveti . ya vas umalayu pricinu skajite shto? i esho tsh u neqo vishli mnoqa. naprimer doljna bit 35 v norme a neqo 378 . moy e mail farashka-282@mail.ru

Добавить отзыв к статье
Введите код, который Вы видите на картинке: Code * - поля, обязательные для заполнения.



Закрыть

© 2005-2018, Наш ребенок, Свидетельство о регистрации СМИ Эл № ФС77-35952.

АЛП-Медиа, ourbaby@alp.ru, Ourbaby.ru, http://www.nashrebenok.ru

Перепечатка материалов сайта запрещена без письменного согласия компании АЛП-Медиа и авторов. Права авторов и издателя защищены. Техническая поддержка и ИТ-аутсорсинг осуществляется компанией КТ-АЛП.